Hiter posnetek difuznega velikoceličnega B-celičnega limfoma (DLBCL) pri otrocih
To poglavje je kratka razlaga difuznega velikoceličnega limfoma B (DLBCL) pri otrocih, starih od 0 do 14 let. Za podrobnejše informacije si oglejte dodatne razdelke spodaj.
Kaj je to?
Difuzni velikocelični B-celični limfom (DLBCL) je agresiven (hitro rastoč) B-celični ne-Hodgkinov limfom. Razvije se iz limfocitov B (belih krvničk), ki nenadzorovano rastejo. Ti nenormalni limfociti B se zbirajo v limfnem tkivu in bezgavkah znotraj limfnega sistema, ki je del imunskega sistema. Ker se limfno tkivo nahaja po celem telesu, se lahko DLBCL začne v skoraj katerem koli delu telesa in se razširi na skoraj vse organe ali tkiva v telesu.
Na koga vpliva?
DLBCL predstavlja približno 15 % vseh limfomov, ki se pojavijo pri otrocih. DLBCL je pogostejši pri dečkih kot pri deklicah. DLBCL je najpogostejši podtip limfoma pri odraslih in predstavlja približno 30 % primerov limfoma pri odraslih.
Zdravljenje in prognoza
DLBCL pri otrocih ima odlično prognozo (objeti). Približno 90 % otrok je ozdravljenih po standardni kemoterapiji in imunoterapiji. Obstaja veliko raziskav o zdravljenju tega limfoma, s poudarkom na raziskovanju, kako zmanjšati pozne učinke ali stranske učinke toksične terapije, ki se lahko pojavijo mesece ali leta po zdravljenju.
Pregled difuznega velikoceličnega limfoma B (DLBCL) pri otrocih
Limfomi so skupina rakov limfni sistem. Limfom se pojavi, ko limfociti, ki so vrsta belih krvnih celic, pridobijo mutacijo DNK. Vloga limfocitov je boj proti okužbam, saj so del telesa imunski sistem. obstajajo B-limfociti (B-celice) in T-limfociti (T-celice), ki igrajo različne vloge.
Pri DLBCL se celice limfoma delijo in nenadzorovano rastejo ali pa ne odmrejo, ko bi morale. Obstajata dve glavni vrsti limfoma. Imenujejo se Hodgkinov limfom (HL) in ne-Hodgkinov limfom (NHL). Limfomi se nadalje delijo na:
- Indolentni (počasi rastoči) limfom
- Agresivni (hitro rastoči) limfom
- B-celični limfom so nenormalni B-celični limfociti in so najpogostejši. B-celični limfomi predstavljajo približno 85 % vseh limfomov
- T-celični limfom so nenormalni T-celični limfociti. T-celični limfomi predstavljajo približno 15 % vseh limfomov
Difuzni velikocelični B-celični limfom (DLBCL) je agresiven (hitro rastoč) B-celični ne-Hodgkinov limfom. DLBCL predstavlja približno 15 % vseh limfomov, ki se pojavijo pri otrocih. DLBCL je najpogostejši limfom pri odraslih in predstavlja približno 30 % vseh primerov limfoma pri odraslih.
DLBCL se razvije iz zrelih B-celic iz zarodnega središča bezgavke ali iz B-celic, znanih kot aktivirane B-celice. Zato obstajata dve najpogostejši vrsti DLBCL:
- B-celica zarodnega centra (GCB)
- Aktivirane B-celice (ABC)
Natančen vzrok DLBCL pri otrocih ni znan. Večino časa ni razumne razlage, kje in kako je otrok zbolel za rakom, in ni dokazov, ki bi nakazovali, da bi lahko starši in skrbniki preprečili razvoj limfoma ali ga povzročili.
Koga prizadene difuzni velikocelični limfom B (DLBCL)?
Difuzni velikocelični limfom B (DLBCL) se lahko pojavi pri ljudeh katere koli starosti ali spola. DLBCL se najpogosteje pojavi pri starejših otrocih in mladih odraslih (osebe, stare od 10 do 20 let). Pogosteje se pojavlja pri dečkih kot deklicah.
Vzrok DLBCL ni znan. Ničesar, kar ste storili ali niste storili, ni povzročilo to. Ni nalezljiva in je ni mogoče prenesti na druge ljudi.
Čeprav možni vzroki za DLBCL niso očitni, jih je nekaj dejavniki tveganja ki so bili povezani z limfomom. Vsi ljudje, ki imajo te dejavnike tveganja, ne bodo razvili DLBCL. Dejavniki tveganja vključujejo (čeprav je tveganje še vedno zelo nizko):
- Prejšnja okužba z virusom Epstein-Barr (EBV) – ta virus je pogost vzrok za žlezno vročino
- Oslabljen imunski sistem zaradi dedne bolezni imunske pomanjkljivosti (avtoimunske bolezni, kot je prirojena diskeratoza, sistemski lupus, revmatoidni artritis)
- Okužba z virusom HIV
- Imunosupresivno zdravilo, ki se jemlje za preprečevanje zavrnitve po presaditvi organa
- Imeti brata ali sestro z limfomom (zlasti dvojčka) naj bi imel redko družinsko genetsko povezavo z boleznijo (to je zelo redko in ni priporočljivo, da družine opravijo genetsko testiranje)
Imeti otroka z diagnozo limfoma je lahko zelo stresna in čustvena izkušnja, ni prave ali napačne reakcije. Pogosto je uničujoče in šokantno, zato je pomembno, da sebi in svoji družini pustite čas za obdelavo in žalovanje. Prav tako je pomembno, da ne nosite bremena te diagnoze sami, obstajajo številne podporne organizacije, ki so tukaj, da vam in vaši družini pomagajo v tem času, Klikni tukaj če želite izvedeti več o podpori družinam, ki imajo otroka ali mladostnika z limfomom.
Vrste difuznega velikoceličnega limfoma B (DLBCL) pri otrocih
Difuzni velikocelični limfom B (DLBCL) lahko razdelimo na podtipe glede na vrsto celice B, iz katere je zrasel (imenovan "celica izvora").
- B-celični limfom germinalnega centra (GBC): Tip GCB je pogostejši pri pediatričnih bolnikih kot tip ABC. Mladi ljudje pogosteje zbolijo za boleznijo tipa GCB (80-95 % v 0-20 letih) kot odrasli in je povezana z boljšimi rezultati v primerjavi s tipom ABC.
- Aktivirani B-celični limfom (ABC): Tip ABC izvira iz lokacij postgerminalnega središča (celice), ker je bolj zrel maligni tumor B-celic. Imenuje se tip ABC, ker so bile B-celice aktivirane in delujejo kot prvi udeleženci imunskega odziva.
DLBCL lahko razvrstimo kot B-celice zarodnega središča (GCB) ali kot aktivirane B-celice (ABC). Patolog, ki pregleduje vašo biopsijo bezgavk, lahko ugotovi razliko med njimi tako, da poišče določene beljakovine na celicah limfoma. Trenutno se te informacije ne uporabljajo za neposredno zdravljenje. Vendar pa znanstveniki izvajajo raziskave, da bi ugotovili, ali so različna zdravljenja učinkovita proti različnim vrstam DLBCL, ki se razvijejo iz različnih celic.
Simptomi difuznega velikoceličnega limfoma B (DLBCL) pri otrocih
Prvi simptomi, ki jih opazi večina ljudi, so zatrdlina ali več zatrdlin, ki po nekaj tednih ne izginejo. Morda boste začutili eno ali več bul na otrokovem vratu, pod pazduho ali v dimljah. Te grudice so otekle bezgavke, kjer rastejo nenormalni limfociti. Te zatrdline se pogosto začnejo v enem delu otrokovega telesa, običajno na glavi, vratu ali prsnem košu, nato pa se na predvidljiv način razširijo iz enega dela limfnega sistema v drugega. V napredovalih fazah se lahko bolezen razširi na pljuča, jetra, kosti, kostni mozeg ali druge organe.
Obstaja redka vrsta limfoma, ki se kaže z mediastinalno maso, znana je kot primarni mediastinalni velikocelični limfom B (PMBCL). Ta limfom je bil včasih razvrščen kot podtip DLBCL, vendar je bil od takrat ponovno razvrščen. PMBCL je, ko limfom izvira iz timusnih B-celic. Timus je limfoidni organ, ki se nahaja neposredno za prsnico (prsni koš).
Najpogostejši simptomi DLBCL vključujejo:
- Neboleče otekanje bezgavk na vratu, pod pazduho, dimljah ali prsih
- Zasoplost – zaradi povečanih bezgavk v prsih ali mediastinalni masi
- Kašelj (običajno suh kašelj)
- Utrujenost
- Težave pri okrevanju po okužbi
- Srbeča koža (srbenje)
Simptomi B. je izraz, ki opisuje naslednje simptome:
- Nočno potenje (zlasti ponoči, ko boste morda morali zamenjati spalno obleko in posteljnino)
- Vztrajne vročine
- Nepojasnjena izguba teže
Približno 20 % otrok z DLBCL ima maso v zgornjem delu prsnega koša. To se imenuje "mediastinalna masa". , Masa v prsnem košu lahko povzroči težko dihanje, kašelj ali otekanje glave in vratu zaradi pritiska tumorja na sapnik ali velike vene nad srcem.
Pomembno je vedeti, da je veliko teh simptomov povezanih z vzroki, ki niso rak. To pomeni, da zdravniki težko diagnosticirajo limfom.
Diagnoza difuznega velikoceličnega limfoma B (DLBCL)
A biopsijo je vedno potreben za diagnozo difuznega velikoceličnega limfoma B. A biopsijo je operacija za odstranitev a bezgavka ali drugo nenormalno tkivo, da ga patolog pogleda pod mikroskopom. Biopsija se pri otrocih običajno opravi v splošni anesteziji, da se zmanjša stiska.
Na splošno je najboljša preiskovalna možnost biopsija jedra ali biopsija ekscizijskega vozla. To zagotavlja, da zdravniki zberejo ustrezno količino tkiva za dokončanje potrebnega testiranja za diagnozo.
Čakanje na rezultate je lahko težko obdobje. Morda vam bo pomagal pogovor z vašo družino, prijatelji ali specializirano medicinsko sestro.
Stopnja difuznega velikoceličnega limfoma B (DLBCL)
Enkrat a diagnoza DLBCL, so potrebni nadaljnji testi, da se ugotovi, kje drugje v telesu se nahaja limfom. To se imenuje uprizoritev. O uprizoritev limfoma pomaga zdravniku določiti najboljše zdravljenje za vašega otroka.
Obstajajo 4 stopnje, od stopnje 1 (limfom na enem področju) do stopnje 4 (limfom, ki je razširjen ali napredoval).
- Zgodnja faza pomeni stopnjo 1 in nekatere limfome stopnje 2. To lahko imenujemo tudi "lokalizirano". Stopnja 1 ali 2 pomeni, da se limfom nahaja na enem območju ali nekaj področjih blizu skupaj.
- Napredna stopnja pomeni, da je limfom stopnje 3 in stopnje 4 in je razširjen limfom. V večini primerov se je limfom razširil na dele telesa, ki so daleč drug od drugega.
Limfom v napredovalem stadiju sicer zveni zaskrbljujoče, vendar je limfom tisto, kar je znano kot sistemski rak. Lahko se razširi po limfnem sistemu in bližnjih tkivih. Zato je za zdravljenje DLBCL potrebno sistemsko zdravljenje (kemoterapija).
Zahtevani testi lahko vključujejo:
- Krvni testi (kot so: popolna krvna slika, biokemija krvi in hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR) za iskanje znakov vnetja)
- Rentgenska slika prsnega koša – te slike bodo pomagale ugotoviti prisotnost bolezni v prsih
- Positronska emisijska tomografija (PET) – narejeno za razumevanje vseh mest bolezni v telesu pred začetkom zdravljenja
- Skeniranje računalniške tomografije (CT)
- Biopsija kostnega mozga (običajno se izvaja le, če so znaki napredovale bolezni)
- Lumbalna punkcija – Če obstaja sum na limfom v možganih ali hrbtenjači
Tudi vaš otrok je lahko podvržen številnim osnovni testi pred začetkom kakršnega koli zdravljenja. To je za preverjanje delovanja organa. Te se lahko ponovijo med zdravljenjem in po njem, da se oceni, ali je zdravljenje vplivalo na delovanje organa. Zahtevani testi lahko vključujejo: ;
- Zdravniški pregled
- Vitalna opazovanja (krvni tlak, temperatura in utrip)
- Skeniranje srca
- Skeniranje ledvic
- Preizkusi dihanja
- Krvni testi
Veliko teh uprizoritev in testi delovanja organov po zdravljenju znova opravimo, da preverimo, ali je zdravljenje limfoma delovalo, in spremljamo učinek zdravljenja na telo.
Prognoza difuznega velikoceličnega limfoma B (DLBCL)
DLBCL pri otrocih ima odlično prognozo (objeti). Približno 9 od vsakih 10 (90 %) otrok je ozdravljenih po prejemu standarda kemoterapija in imunoterapija. Obstaja veliko raziskav o zdravljenju tega limfoma, s poudarkom na raziskovanju, kako zmanjšati pozne učinke ali stranske učinke toksične terapije, ki se lahko pojavijo mesece ali leta po zdravljenju.
Dolgoročno preživetje in možnosti zdravljenja so odvisne od vrste dejavnikov, vključno z:
- Starost vašega otroka ob diagnozi
- Obseg ali stopnja raka
- Videz celic limfoma pod mikroskopom (oblika, funkcija in struktura celic)
- kako se limfom odziva na zdravljenje
Zdravljenje difuznega velikoceličnega limfoma B
Ko bodo dobljeni vsi rezultati biopsije in pregledi stadije, jih bo zdravnik pregledal, da se bo odločil za najboljše možno zdravljenje za vašega otroka. V nekaterih centrih za raka se bo zdravnik srečal s skupino specialistov, da bi razpravljali o najboljši možnosti zdravljenja. To se imenuje a multidisciplinarni tim (MDT) srečanja.
Zdravniki bodo upoštevali številne dejavnike o otrokovem limfomu in splošnem zdravju, da bi se odločili, kdaj in kakšno zdravljenje je potrebno. To temelji na;
- Stadij in stopnja limfoma
- Simptomi
- Starost, anamneza in splošno zdravje
- Trenutno fizično in duševno počutje
- Socialne okoliščine
- Družinske preference
Ker je DLBCL hitro rastoči limfom, ga je treba zdraviti hitro – pogosto v dneh do tednih po diagnozi. Zdravljenje DLBCL vključuje kombinacijo kemoterapija in imunoterapijo
Nekateri mladostniki z DLBCL se lahko zdravijo s kemoterapevtskim režimom za odrasle R-SEKANJE (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin in prednizolon). To bo pogosto odvisno od tega, ali se vaš otrok zdravi v pediatrični bolnišnici ali bolnišnici za odrasle.
Standardno pediatrično zdravljenje zgodnje stopnje DLBCL (stopnja I-IIA):
- BFM-90/95: 2–4 cikli kemoterapije glede na stopnjo bolezni
- Protokolarna zdravila vključujejo: ciklofosfamid, citarabin, metotreksat, merkaptopurin, vinkristin, pegaspargazo, prednizolon, pirarubicin, deksametazon.
- COG-C5961: 2–4 cikli kemoterapije glede na stopnjo bolezni
Standardno pediatrično zdravljenje napredovalega stadija DLBCL (stadij IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 ciklov kemoterapije glede na stopnjo bolezni
- Protokolarna zdravila vključujejo: ciklofosfamid, citarabin, doksorubicinijev klorid, etopozid, metotreksat, prednizolon, vinkristin.
- BFM-90/95: 4–6 cikli kemoterapije glede na stopnjo bolezni
- Protokolarna zdravila vključujejo: ciklofosfamid, citarabin, metotreksat, merkaptopurin, vinkristin, pegaspargazo, prednizolon, pirarubicin, deksametazon.
Pogosti neželeni učinki zdravljenja
Zdravljenje DLBCL prinaša tveganje za razvoj številnih različnih stranskih učinkov. Vsak režim zdravljenja ima posamezne neželene učinke in vaš lečeči zdravnik in/ali medicinska sestra specialistka za zdravljenje raka jih bo razložila vam in vašemu otroku pred začetkom zdravljenja.
Nekateri pogostejši stranski učinki zdravljenja difuznega velikoceličnega limfoma B vključujejo:
- Anemija (nizko število rdečih krvnih celic)
- Trombocitopenija (nizko število trombocitov)
- Nevtropenija (nizko število belih krvnih celic)
- Slabost in bruhanje
- Težave s črevesjem, kot sta zaprtje in driska
- Utrujenost
- Zmanjšana plodnost
Vaša medicinska ekipa, zdravnik, medicinska sestra za zdravljenje raka ali farmacevt vam mora posredovati informacije o vašem Zdravljenjeje pogosti neželeni učinki, katere simptome prijaviti in na koga se obrniti. Če ne, zastavite ta vprašanja.
Ohranjanje plodnosti
Nekatera zdravljenja limfoma lahko zmanjšajo plodnost. To je bolj verjetno pri določenih kemoterapevtskih protokolih (kombinacijah zdravil) in kemoterapiji z visokimi odmerki, ki se uporablja pred presaditvijo matičnih celic. Radioterapija medenice poveča tudi verjetnost zmanjšane plodnosti. Nekatere terapije s protitelesi lahko vplivajo tudi na plodnost, vendar je to manj jasno.
Zdravnik vam mora svetovati, ali bi to lahko vplivalo na plodnost. Pred začetkom zdravljenja se posvetujte z zdravnikom in/ali specialistično medicinsko sestro za raka, ali bo to vplivalo na plodnost.
Za več informacij ali nasvete o pediatričnem DLBCL, zdravljenju, neželenih učinkih, razpoložljivi podpori ali o tem, kako krmariti po bolnišničnem sistemu, se obrnite na linijo za podporo medicinske sestre za zdravljenje limfoma na 1800 953 081 ali nam pišite na medicinska sestra@lymphoma.org.au
Nadaljnja skrb
Ko je zdravljenje končano, bodo vašemu otroku opravili preiskave stopnje. Ti pregledi so namenjeni preverjanju, kako dobro je zdravljenje delovalo. Pregledi bodo zdravnikom pokazali, kako se je limfom odzval na zdravljenje. To imenujemo odziv na zdravljenje in ga lahko opišemo kot:
- Popoln odgovor (CR ali nobenih znakov limfoma) ali a
- Delni odgovor (PR ali je limfom še vedno prisoten, vendar se je zmanjšal)
Vašega otroka bo nato moral spremljati zdravnik z rednimi kontrolnimi pregledi, običajno vsakih 3-6 mesecev. Ti sestanki so pomembni, da lahko medicinska ekipa preveri, kako dobro okrevajo po zdravljenju. Ti termini so dobra priložnost, da se z zdravnikom ali medicinsko sestro pogovorite o kakršnih koli pomislekih, ki jih imate. Zdravstvena ekipa bo želela vedeti, kako se vaš otrok in vi počutite fizično in psihično, ter:
- Preverite učinkovitost zdravljenja
- Spremljajte morebitne neželene učinke zdravljenja
- Sčasoma spremljajte morebitne pozne učinke zdravljenja
- Spremljajte znake ponovitve limfoma
Vaš otrok bo verjetno imel fizični pregled in krvne preiskave ob vsakem obisku. Pregledi se običajno ne izvajajo takoj po zdravljenju, da se preveri, kako je zdravljenje delovalo, razen če zanje obstaja poseben razlog. Če je vaš otrok dobro, bodo sestanki sčasoma manj pogosti.
Ponovljeno ali neodzivno zdravljenje DLBCL
Ponovitev bolezni limfom je, ko se rak vrne, ognjevarni limfom je, ko se rak ne odziva zdravljenja prve linije. Pri nekaterih otrocih in mladostnikih se DLBCL vrne in v nekaterih redkih primerih se ne odzove na začetno zdravljenje (neodziven). Za te bolnike obstajajo druga zdravljenja, ki so lahko uspešna, med njimi so:
- Kombinirana kemoterapija z visokimi odmerki čemur sledi avtologna presaditev izvornih celic ali alogenska presaditev matičnih celic (ni primerno za vse ljudi)
- Kombinirana kemoterapija
- imunoterapija
- Radioterapija
- Sodelovanje v kliničnem preskušanju
Kadar obstaja sum, da se je pri osebi bolezen ponovila, se pogosto opravijo enaki pregledi za uprizarjanje, ki vključujejo teste, ki so bili navedeni zgoraj v diagnoza in uprizoritev oddelek.
Zdravljenje v preiskavi
Obstaja veliko zdravljenj, ki se trenutno preizkušajo v kliničnih preskušanjih po vsem svetu za bolnike tako z novo diagnosticiranim limfomom kot tudi z relapsom. Nekatera od teh zdravljenj vključujejo:
- Številni poskusi preučujejo zmanjšanje profila toksičnosti in poznih učinkov kemoterapije
- CAR T-celična terapija
- Copanlisib (ALIQOPATM – zaviralec PI3K)
- Venetoklaks (VENCLEXTATM – zaviralec BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (novo ciljno zdravljenje)
Kaj se zgodi po zdravljenju?
Pozni učinki
Včasih se lahko stranski učinek zdravljenja nadaljuje ali razvije mesece ali leta po koncu zdravljenja. To se imenuje pozni učinek. Za več informacij pojdite v razdelek »pozni učinki«, če želite izvedeti več o nekaterih zgodnjih in poznih učinkih, ki se lahko pojavijo pri zdravljenju limfoma.
Otroci in mladostniki imajo lahko z zdravljenjem povezane neželene učinke, ki se lahko pojavijo mesece ali leta po zdravljenju, vključno s težavami z rastjo kosti in razvojem spolnih organov pri moških, neplodnostjo ter boleznimi ščitnice, srca in pljuč. Številni trenutni režimi zdravljenja in raziskovalne študije se zdaj osredotočajo na poskuse zmanjšanja tveganja za te pozne učinke.
Zaradi teh razlogov je pomembno, da so preživeli difuzni velikocelični limfom B (DLBCL) redno spremljani in spremljani.
